ایکتیوز چیست؟
ایکتیوز یک بیماری پوستی است که شباهت زیادی با درماتوز دارد. آسیب شناسی با وراثت به دست می آید و با نقض یکنواخت کراتینه و ظاهر فلس های ماهی مانند در سطح بدن مشخص می شود.
از همه بیماری های مادرزادی پوست، ایکتیوز حدود 87 درصد از آسیب شناسی ها را تشکیل می دهد. در این حالت، جهش هایی در ژن های مختلف اپیتلیوم رخ می دهد که منجر به تغییر در ساختار آن می شود. علائم این بیماری می تواند بسیار متنوع باشد. با این حال، صرف نظر از شکل ایکتیوز، یک علامت واحد از بیماری وجود دارد - افزایش کراتینه شدن و لایه برداری لایه بالایی درم.
علی رغم پیشرفت بالای پزشکی، درمان ایکتیوز کار دشواری است که پزشک با آن مواجه است. اگرچه دانشمندان قبلاً توانسته اند طرح های درمانی برای بهبود کیفیت زندگی چنین بیمارانی ایجاد کنند. نوزادان نیز می توانند تحت درمان قرار گیرند.
ایکتیوز در بزرگسالان بسیار بندرت ایجاد می شود. این به دلیل سایر بیماری های جدی رخ می دهد. رژیم های درمانی بزرگسالان با کودکان تفاوتی ندارد.
علل ایکتیوز
علل ایکتیوز مادرزادی
جهش های ژنی علت همه ایکتیوزهای مادرزادی است. ترکیبات پروتئینی، آنزیم ها و سایر موادی که در تشکیل درم نقش دارند با اختلالات خاصی تولید می شوند.
تا به حال، علل دقیق ناهنجاری های ژنی ناشناخته است، اما دانشمندان برخی از عوامل خطر برای ایجاد ایکتیوز را شناسایی کرده اند، از جمله:
- استعداد ارثی. احتمال ابتلا به ایکتیوز در صورت وجود آسیب شناسی هایی در سابقه خانوادگی مانند: سندرم داون، سندرم پاتاو، سندرم شرشفسکی-ترنر و غیره بیشتر است.
- عادات بد والدین، مانند نوشیدن الکل توسط زن باردار، سیگار کشیدن، سوء مصرف مواد، مصرف مواد مخدر.
- بیماری های مزمن در والدین. فرآیندهای عفونی مختلف مهم هستند، به عنوان مثال، پیلونفریت، هپاتیت، گاستریت، و غیره.
- تاثیر عوامل مضر بر بدن: تشعشعات، هوای آلوده، فلزات سنگین و غیره.
همه عوامل مضری که بر والدین تأثیر می گذارد می تواند بر سلامت کودک تأثیر بگذارد و منجر به ایجاد ایکتیوز شود.
علل ایکتیوز اکتسابی
گاهی اوقات ایکتیوز در طول زندگی ایجاد می شود.
دلایل ممکن است به شرح زیر باشد:
- کمبود ویتامین A در بدن.
- تومورهای بدخیم با ایجاد سندرم پارانئوپلاستیک. سیستم ایمنی بدن بیمار شروع به تولید کمپلکس های ایمنی علیه پوست خود و تخریب آن می کند.
- ایکتیوز در زمینه اعتیاد به الکل. رگ های خونی از بین می روند، پوست تغذیه طبیعی دریافت نمی کند که باعث ایجاد بیماری می شود.
ایکتیوز که در طول زندگی ایجاد می شود، سلامتی انسان را تهدید نمی کند. علائم آن به اندازه اشکال مادرزادی بیماری مشخص نیست. پوست چنین افرادی مستعد افزایش پوسته پوسته شدن است، الگوی پوست در ناحیه پا و کف دست افزایش می یابد. اگر علت بروز آن را شناسایی کنید، می توانید با این بیماری کنار بیایید. هنگامی که درمان اتیوتروپیک نتایج مثبتی به دست نیاورد، درمان بر اساس همان طرحی که در اشکال مادرزادی بیماری انجام می شود، انجام می شود.
اشکال ایکتیوز مادرزادی
بسته به زمان شروع بیماری و محل جهش، انواعی از ایکتیوز وجود دارد:
-
ایکتیوز نوزادان. جهش در کروموزوم های جنسی زنانه رخ می دهد. این بیماری حتی در دوره ای که کودک در رحم است شروع به رشد می کند. او با علائم بیماری متولد خواهد شد. بیشتر اوقات، نوزادان پسر تحت تأثیر قرار می گیرند و ژن جهش یافته را از طریق خط زن دریافت می کنند.
این انواع ایکتیوز عبارتند از:
- لاملار.
- Erythroderma ichthyosiformis.
- Erythroderma Bulous ichthyosiform.
- ایکتیوز هارلکین.
- ایکتیوز در زمان به تعویق افتاد. این جهش در کروموزوم های غیر جنسی رخ می دهد.برای اولین بار، این بیماری پس از 2 ماه - 1 سال پس از تولد کودک خود را نشان می دهد. این بیماری در مقایسه با ایکتیوز نوزادان سیر بدون عارضه دارد. ایکتیوز ولگاریس به آسیب شناسی با تاخیر در زمان اشاره دارد.
بسته به شکل بیماری، علائم اختلال متفاوت است.
علائم ایکتیوز مادرزادی
کودک "بسته بندی شده" در یک لایه قهوه ای روشن (جنین کلوئیدی) متولد می شود. بعد از چند ساعت یا چند روز، فیلم پخش می شود.
در آینده، بیماری می تواند بر اساس 4 نوع پیش رود. علائم واضح است، بنابراین تشخیص یک شکل خاص از آسیب شناسی دشوار نیست:
-
ایکتیوز لایه‌ای:
- پوست بسیار سفت است.
- پلک ها و لب های کودک به سمت بیرون چرخیده است.
- ذرات شاخ بزرگ که توسط شکاف جدا شده اند. آنها عمیق هستند، همیشه خیس می شوند، یک مایع بین سلولی شفاف از آنها ظاهر می شود.
- پاها و کف دست ها با پوسته های ضخیمی از پوست پوشیده شده اند که با ترک هایی از هم جدا شده اند.
-
اریترودرمی ایکتیوزیفرم:
- بعد از تولد، کودک با لایه ای پوشانده می شود که به سرعت خشک می شود، ترک می خورد و می افتد.
- پوست به نظر می رسد که کودک سوخته است. پوسته پوسته و قرمز است.
- پوست سفت است. همانطور که کودک بزرگتر می شود، نوارهای نقره ای روی آن ظاهر می شود.
- گوش های کودک نامنظم است. با این حال، این علامت در همه بیماران رخ نمی دهد.
- اریترودرمی ایکتیوزیفرم تاولی. این شکل از بیماری خود را مانند اریترودرمی ایکتیوزیفورم نشان می دهد، اما از جمله موارد دیگر، نقایص اولسراتیو و تاول روی پوست ظاهر می شود.
-
سندرم هارلکین:
- این نوع بیماری سخت ترین و تهدید کننده زندگی کودک است. لایه شاخی در تمام سطح بدن ضخیم می شود.
- لب ها و پلک های کودک بیرون آمد.
- ترک ها بسیار عمیق هستند، شبیه زخم هستند.
- سر نوزاد تازه متولد شده در حال کوچک شدن است.
با بزرگتر شدن کودک، علائم بیماری کمتر می شود (مگر اینکه سندرم هارلکین در او تشخیص داده شده باشد). رنگ پوست عادی می شود، اما همچنان سفت و پوسته پوسته می ماند. اگر بیمار به شکل آرامی از آسیب شناسی مبتلا شود، نوارهای نقره ای روی آن در طول زندگی باقی می مانند.
علائم ایکتیوز ولگاریس
این بیماری 2-12 ماه پس از تولد کودک خود را احساس می کند. تظاهرات آسیب شناسی در فصل سرد می افتد.
علائم ایکتیوز را می توان به شرح زیر شناسایی کرد:
- پوست روی تنه پوسته پوسته می شود. حفره های صورت، پوپلیتئال و زیر بغل در این فرآیند دخالت ندارند.
- در کف دست و کف پا، الگوی طبیعی تشدید می شود، شیارها عمیق می شوند، تون درم ضعیف می شود. این باعث می شود پاها و دست های کودک پیر به نظر برسند.
- مناطقی از ضخیم شدن روی باسن و شانه ها وجود دارد که با توبرکل ها نشان داده می شود.
هر از گاهی، بیماری تشدید می شود و فروکش می کند. در فصل سرما علائم پاتولوژی تشدید می شود.
درمان ایکتیوز
نمی توان برای همیشه با شکل مادرزادی ایکتیوز کنار آمد. یک فرد نیاز به نظارت مداوم بر وضعیت سلامت دارد. برای انجام این کار، او باید دارو مصرف کند و تغییرات خاصی در سبک زندگی خود ایجاد کند.همه اشکال آسیب شناسی، به جز سندرم هارلکین، به خوبی برای اصلاح علائم مناسب هستند.
اقدامات درمانی عمومی
اگر نوزادی در فیلم به دنیا بیاید، آن را در انکوباتور قرار می دهند. سطح مناسب رطوبت و دما در آنجا حفظ می شود.
فوراً نوزاد باید داروهایی مانند: دریافت کند
- گلوکوکورتیکواستروئیدها. با این حال، اثربخشی آنها ثابت شده است. داروهای انتخابی پردنیزولون یا هیدروکورتیزون هستند. درمان باید 4-7 هفته ادامه یابد. سپس دوز داروها به تدریج کاهش می یابد.
- ویتامین A. فرآیندهای متابولیک در پوست را تنظیم می کند، باعث تولید مواد بین سلولی می شود. دوره پذیرش 14 روزه است ولی با صلاحدید پزشک معالج قابل تغییر می باشد. این ویتامین با نام رتینول استات به فروش می رسد.اگر کودکی به آن آلرژی پیدا کند، آسیترتین برای او تجویز می شود.
- آنتی بیوتیک ها. زمانی که احتمال عفونت باکتریایی وجود دارد تجویز می شوند.
- الکترولیت ها و آلبومین، که به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. به نوزادان از طریق ورید نافی دارو داده می شود.
وقتی بیماری بدتر می شود، درمان با استفاده از همه داروها تکرار می شود. پزشک می تواند داروهای ضد باکتریایی یا انفوزیون های داخل وریدی را از رژیم حذف کند یا سایر ویتامین ها را معرفی کند.
اقدام محلی
بدون درمان موضعی امکان پذیر نخواهد بود.
برای این منظور از کرم ها و پمادهای مختلفی استفاده می شود به عنوان مثال:
- Uroderm با اوره 2%.
- وازلین.
- لانولین.
- آتودرم، تاپیکرم، فورتال و سایر نرم کننده ها. این محصولات دارو نیستند، بنابراین می توان از آنها برای درمان نوزادان استفاده کرد.
- دکسپانتنول.
- کرم ها و پمادهای دارای جزء هورمونی: Elok، Akriderm، Belosalik و غیره.
برای بیماران بزرگسال ممکن است داروهای حاوی اسید سالیسیلیک با غلظت 2٪ تجویز شود. آنها برای کودکان زیر 3 سال تجویز نمی شوند.
فیزیوتراپی
UVR، آفتاب گرفتن (بیش از ۴۰ دقیقه) به کاهش علائم بیماری کمک می کند. این روش ها فرآیندهای متابولیک درم را تحریک می کنند و شدت لایه برداری را کاهش می دهند. افراد مسن می توانند از حمام بازدید کنند (دمای هوا نباید از 55 درجه سانتیگراد تجاوز کند)، به استراحتگاه های دریایی بروند.
مراقبت از کودکان مبتلا به ایکتیوز
کودک ۲ تا ۴ هفته در انکوباتور خواهد بود. در طول این مدت، او تمام درمان های لازم را دریافت می کند.
پس از ترخیص از خانه، والدین باید مراقبت های زیر را برای نوزاد انجام دهند:
- تمام توصیه های پزشکی را به شدت رعایت کنید. درمان باید در خانه ادامه یابد. باید از کرم ها و پمادهای مخصوص استفاده کنید. پردازش باید منظم باشد.
- وضعیت پوست کودک را کنترل کنید. دوره های لایه برداری شدید را نمی توان نادیده گرفت، مهم است که تمام عناصر التهاب را به موقع از بین ببرید، دمای بدن نوزاد را کنترل کنید و غیره. این به شما امکان می دهد دوره های تشدید آسیب شناسی را از دست ندهید و اقدامات لازم را به موقع انجام دهید.
- آسیب به درم کودک غیرقابل قبول است. پوست نوزاد مبتلا به ایکتیوز بیشتر از پوست یک کودک سالم در معرض آسیب است. میکروارگانیسم های بیماری زا می توانند از طریق زخم وارد شوند. بنابراین، اگر آسیبی رخ داد، باید پوست را با محلول کلرهگزیدین با غلظت 0.005٪ یا یک ضد عفونی کننده دیگر درمان کنید.
- استفاده از پارچه های سخت پشمی و مصنوعی ممنوع است. این در مورد لباس زیر و ملحفه صدق می کند. چنین موادی باعث تحریک پوست کودک، تحریک خارش و تشدید بیماری می شود.
در غیر این صورت، زندگی یک کودک با زندگی کودکان سالم تفاوتی نخواهد داشت. در آینده، چنین کودکانی با وجود بیماری، به اعضای کامل جامعه تبدیل خواهند شد.
پیش‌بینی
همه اشکال بیماری به جز سندرم هارلکین سیر مطلوبی دارند. اگر کودک از دوران کودکی درمان کافی دریافت کند، این بیماری بر کیفیت زندگی فرد تأثیر نمی گذارد. در فصل زمستان افراد تشدیدهایی را تجربه می کنند که پس از آن پوست به حالت عادی باز می گردد. در طول عود، درمان کافی باید دریافت شود.
سندرم هارلکین در بیشتر موارد به مرگ کودک ختم می شود.
پیشگیری از ایکتیوز
برای کاهش احتمال ابتلا به ایکتیوز در نوزاد، توصیه های زیر باید در مرحله برنامه ریزی بارداری رعایت شود:
- والدین باید به پزشک مراجعه کنند، همه آسیب شناسی های مزمن را شناسایی و درمان کنند.
- زن باید تحت نظر متخصص زنان باشد. او باید آزمایشات را بگذراند و از شر همه بیماری های موجود خلاص شود.
- اگر کودکانی با بیماری های ژنی زودتر در خانواده متولد شده اند، باید به یک متخصص ژنتیک مراجعه کنید و تمام آزمایشاتی را که او تجویز می کند انجام دهید.
- به مدت 6 ماه قبل از لقاح آینده، باید مصرف الکل، مواد مخدر، تنباکو را متوقف کنید.
- پزشک شما ممکن است مصرف اسید فولیک، مکمل های ید و غیره را توصیه کند.
پیروی از این توصیه ها می تواند احتمال ابتلا به ایکتیوز در کودک را تا 95٪ کاهش دهد. در دوران بارداری، یک زن باید نزد یک متخصص زنان ثبت نام کند، تحت سونوگرافی و غربالگری قرار گیرد. پیشگیری از این بیماری آسان تر از درمان است.
پاسخ به سؤالات رایج
- آیا ایکتیوز یک بیماری ارثی است؟اگر یک نوزاد پسر مبتلا به ایکتیوز در خانواده متولد شود، احتمال ظهور مجدد نوزادی با بیماری مشابه بسیار زیاد است. اگر آسیب شناسی در دوره تاخیر ایجاد شده باشد، پیش بینی دشوار است. باید به متخصص ژنتیک مراجعه کنید.
- درمان بستگی به شکل ایکتیوز دارد؟ بله. بنابراین، با سندرم هارلکین، دوز داروهای هورمونی افزایش می یابد. شکل بولوز این بیماری نیاز به تجویز آنتی بیوتیک دارد. پزشک به تعیین درمان کمک خواهد کرد.
- در طول سونوگرافی، پزشک متوجه ایکتیوز در جنین شد. چه باید کرد؟ احتمال تشخیص درست 92-95٪ است. تصمیم با والدین است.
- عوارض جانبی داروهای ایکتیوز چیست؟ می توان گفت که اکثر داروها بی خطر هستند. داروهای هورمونی برای مدت کوتاهی تجویز می شوند، بنابراین زمان لازم برای تأثیرگذاری بر وضعیت سیستم ایمنی را ندارند.
