سندرم باد-کیاری
سندرم بود-کیاری یک بیماری است که با اختلال در جریان خون و احتقان وریدی در کبد به دلیل انسداد وریدهای اندام مشخص می شود. این بیماری می تواند اولیه و ثانویه باشد. این بسیار نادر است، می تواند یک دوره تحت حاد، حاد و مزمن داشته باشد. علائم اصلی آسیب شناسی درد شدید در هیپوکندری راست، بزرگ شدن کبد، استفراغ و زرد شدن پوست است. شکل حاد برای زندگی انسان بسیار خطرناک است، زیرا می تواند منجر به کما و مرگ شود.
یک سندرم به دلیل انسداد وریدهای مجاور کبد و مسئول تامین خون طبیعی آن ایجاد می شود.کبد یک اندام مهم برای یک فرد است که تعداد زیادی عملکرد را انجام می دهد و عملکرد طبیعی بدن را به طور کلی تضمین می کند. در این راستا، هر گونه نقص در خون رسانی آن بلافاصله بر تمام سیستم های حمایتی زندگی تأثیر می گذارد و باعث مسمومیت عمومی بدن می شود.
این سندرم به نام نویسندگانی که کامل ترین توصیف را از این وضعیت پاتولوژیک ارائه کرده اند، نامگذاری شده است. آنها دکتر باد (انگلیس) و پاتولوژیست کیاری (اتریش) هستند.
گاستروانترولوژی سندرم بود-کیاری را یک آسیب شناسی نادر می داند که در یک نفر از ۱۰۰۰۰۰ نفر جمعیت رخ می دهد. اغلب، این سندرم در زنان 30 تا 50 ساله تشخیص داده می شود. در طب اطفال، این بیماری نادر است، میانگین سنی بیماران 35 سال است.
علل سندرم بود-کیاری
دلایل سندرم بود-کیاری متفاوت است.
آمار نشان دهنده ارقام زیر است:
- اختلالات هماتولوژیک در 18 درصد موارد منجر به ایجاد بیماری می شود؛
- نئوپلاسم های بدخیم در 9% موارد به احتقان وریدی در کبد کمک می کنند؛
- علت ایجاد سندرم در 30 درصد موارد غیر قابل توضیح است (بیماری ایدیوپاتیک).
علت اصلی آسیب شناسی اختلالات مادرزادی در رشد عروق کبد و واحدهای ساختمانی آن و همچنین انسداد و از بین رفتن وریدهای کبد است.
در موارد دیگر، عوامل زیر می توانند باعث ایجاد آسیب شناسی شوند:
- آسیب های صفاق و شکم و همچنین مداخلات جراحی که منجر به تنگی وریدهای کبدی می شود.
- بیماری کبد، سیروز به ویژه از این نظر خطرناک است.
- پریتونیت.
- پریکاردیت.
- نئوپلاسم های بدخیم.
- اختلالات همودینامیک.
- ترومبوز وریدی.
- مصرف برخی داروها.
- عفونت ها، از جمله: سیفلیس، آمیبیاز، سل و غیره.
- بارداری و زایمان.
همه این عوامل منجر به این می شود که باز بودن طبیعی وریدها مختل می شود، احتقان ایجاد می شود که به مرور زمان اجزای ساختاری کبد را از بین می برد. علاوه بر این، نکروز بافتی اندام در پس زمینه افزایش فشار داخل کبدی رخ می دهد. کبد سعی می کند خون بیشتری را از شریان های کوچک دریافت کند، اما اگر وریدهای بزرگ آسیب ببینند، دیگر شاخه های وریدی قادر به مقابله با بار وارد شده بر روی آنها نیستند. در نتیجه، آتروفی قسمت های محیطی کبد، افزایش اندازه آن. ورید اجوف حتی بیشتر توسط بافت های هیپرتروفی اندام فشرده می شود که در نهایت منجر به انسداد کامل آن می شود.
علائم سندرم باد-کیاری
عروق با کالیبرهای مختلف می توانند از انسداد در این سندرم رنج ببرند. علائم سندرم Budd-Chiari، یا به عبارت بهتر، درجه شدت آنها، مستقیماً به تعداد رگهایی که کبد را تغذیه می کنند، بستگی دارد. یک تصویر بالینی پنهان زمانی مشاهده می شود که یک ورید نادرست عمل کند. در عین حال، بیمار هیچ گونه اختلالی در رفاه احساس نمی کند، تظاهرات پاتولوژیک بیماری را متوجه نمی شود. با این حال، اگر دو یا چند رگ در این فرآیند درگیر شوند، بدن شروع به واکنش شدید نسبت به نقض می‌کند.
علائم مرحله حاد بیماری:
- شروع ناگهانی.
- ظاهر درد با شدت بالا در هیپوکندری راست و در شکم.
- ظاهر تهوع همراه با استفراغ.
- پوست و صلبیه چشم به طور متوسط زرد می شود.
- کبد بزرگ می شود.
- پاها بسیار متورم می شوند، رگ های سراسر بدن متورم می شوند، از زیر پوست بیرون می زنند. این نشان دهنده درگیری در فرآیند پاتولوژیک ورید اجوف است.
- وقتی عروق مزانتریک مختل می شوند، بیمار دچار اسهال می شود، درد به کل حفره شکمی گسترش می یابد.
- نارسایی کلیه با آسیت و هیدروتوراکس چند روز پس از شروع بیماری ایجاد می شود. وضعیت بیمار هر روز بدتر می شود، هماتمز ایجاد می شود، اصلاح دارو کمک کمی می کند. استفراغ خون اغلب نشان می دهد که وریدهای یک سوم پایینی مری پاره شده اند.
شکل حاد بیماری اغلب به کما و مرگ ختم می شود. اما حتی اگر زنده بماند، اکثریت قریب به اتفاق موارد به سیروز یا سرطان کبد مبتلا می‌شوند.
شکل مزمن بیماری تا حدودی متفاوت ظاهر می شود و با تصویر بالینی زیر مشخص می شود:
- بهزیستی بیمار به شدت مختل نمی شود. او به طور دوره ای ضعف و خستگی را افزایش می دهد.
- کبد بزرگ شده است.
- با پیشرفت بیماری، درد در هیپوکندری سمت راست ظاهر می شود، استفراغ رخ می دهد.
- اوج بیماری سیروز کبدی و به دنبال آن نارسایی کبدی است.
طبق آمار، شکل مزمن بیماری در ۸۰ درصد موارد بروز می کند. علاوه بر این، در ادبیات پزشکی توصیفاتی از شکل برق‌آلود سندرم Budd-Chiari وجود دارد، زمانی که علائم به سرعت افزایش می‌یابد و بیماری با سرعت بالایی پیشرفت می‌کند. زردی و نارسایی کلیوی همراه با آسیت در عرض چند روز ایجاد می شود.
در مورد نوع تحت حاد بیماری، بیمار دچار آسیت می شود، لخته شدن خون افزایش می یابد و اندازه طحال افزایش می یابد.
تشخیص سندرم بود-کیاری
تشخیص سندرم بود-کیاری توسط متخصص گوارش انجام می شود. او می تواند بر اساس وجود آسیت و هپاتومگالی فرض کند، در حالی که همیشه افزایش لخته شدن خون وجود دارد.
برای روشن شدن فرضیه خود، پزشک بیمار را برای معاینه بیشتر می فرستد:
- آزمایش خون عمومی که افزایش ESR و جهش لکوسیت ها را نشان می دهد.
- کواگولوگرام نشان دهنده افزایش زمان پروترومبوتیک است.
- افزایش فعالیت آنزیم های کبدی در بیوشیمی خون قابل توجه است.
- سونوگرافی کبد به شما امکان می دهد انبساط وریدهای کبدی، افزایش اندازه ورید باب را تجسم کنید. همچنین می توان ترومبوز یا تنگی ورید را تشخیص داد که در جریان خون طبیعی به اندام اختلال ایجاد می کند. سونوگرافی داپلر منتفی نیست.
- MRI، CT، اشعه ایکس از اندام‌های شکمی روش‌های تشخیصی ابزاری هستند که به شما امکان می‌دهند اندازه کبد، شدت تغییرات منتشر و عروقی را ارزیابی کنید و همچنین علت ایجاد آسیب‌شناسی را تعیین کنید. شرط.
- داده های آنژیوگرافی و بیوپسی کبدی آموزنده در نظر گرفته می شود.
درمان سندرم بود-کیاری
درمان سندرم بود-کیاری فقط در بیمارستان امکان پذیر است. اقدامات درمانی در درجه اول با هدف عادی سازی جریان خون وریدی است. به موازات آن، علائم بیماری از بین می رود.
درمان دارویی
درمورد درمان دارویی، فقط می تواند تسکین موقتی برای بیمار به همراه داشته باشد. برای بیماران دیورتیک تجویز می شود که برای حذف مایع اضافی از بدن طراحی شده است. مصرف داروهایی با هدف بهبود فرآیندهای متابولیک در کبد نشان داده شده است. گلوکوکورتیکواستروئیدها می توانند درد شدید را تسکین دهند. به هر بیمار توصیه می شود که از داروهای ضد پلاکت و فیبرینولیتیک ها استفاده کند که باعث جذب لخته خون می شود و خواص رئولوژیکی خون را افزایش می دهد.
اما اگر بیمار تحت درمان جراحی قرار نگیرد، تنها اصلاح پزشکی در ۹۰ درصد موارد منجر به مرگ بیماران می شود.
درمان جراحی
این عمل با هدف عادی سازی خون رسانی به کبد انجام می شود. با این حال، اگر بیمار قبلاً دچار نارسایی کبدی شده باشد، یا اگر ترومبوز وریدهای کبدی وجود داشته باشد، عمل منع مصرف دارد.
در صورت عدم مشاهده چنین عوارضی، یکی از انواع مداخلات زیر امکان پذیر است:
- آناستوموز. در عین حال، بخشی از عروقی که دچار تغییرات پاتولوژیک شده اند، با رگ های مصنوعی جایگزین می شوند که باعث ترمیم جریان خون می شود.
- انجام شانت. با این نوع مداخله جراحی، مسیرهای خروج خون اضافی ایجاد می شود. بنابراین، ورید اجوف تحتانی به دهلیز راست متصل است.
- پیوند کبد به بهبود عملکرد بدن کمک می کند.
- گسترش ورید اجوف یا جایگزینی آن با پروتز با تنگی ورید اجوف فوقانی انجام می شود.
- اگر بیمار مبتلا به آسیت و الیگوری مقاوم باشد، آناستوموز لنفاوی برای او اندیکاسیون دارد.
در مورد پیش بینی، تقریباً همیشه نامطلوب است. این تحت تأثیر سن بیمار، وجود بیماری های همزمان، وجود سیروز کبدی است. اگر بیمار درمان لازم را دریافت نکند، در این صورت مرگ در عرض 3 ماه تا 3 سال از لحظه بروز بیماری رخ می دهد. این سندرم به ویژه برای عوارض شدید آن از جمله: نارسایی شدید کبدی، خونریزی داخلی، آنسفالوپاتی کبدی خطرناک است. شکل فولمینانت این بیماری برای زندگی بسیار نامطلوب است. در شکل مزمن پاتولوژی، طول عمر بیماران به 10 سال و با پیوند موفقیت آمیز کبد از 10 سال یا بیشتر افزایش می یابد.
