سارکوم یوینگ
سارکوم یوینگ یک نئوپلاسم بدخیم است که اسکلت انسان را تحت تأثیر قرار می دهد. به طور معمول، تومور در قسمت های پایینی استخوان های بلند، استخوان های لگن، دنده ها، ستون فقرات و ترقوه شروع به رشد می کند. تومور به سرعت به بافت‌های نرم مجاور گسترش می‌یابد.
سارکوم یوینگ یکی از تهاجمی ترین انواع تومور بدخیم است. تقریباً 90٪ بیماران قبل از استفاده از درمان شروع به ایجاد متاستاز کردند. اغلب متاستازها وارد مغز استخوان و اندام هایی مانند ریه ها، کبد و همچنین سیستم لنفاوی و استخوان ها می شوند. بسیاری از بیماران میکرومتاستاز دارند. اتفاق می افتد که سارکوم یوینگ خارج استخوانی است و بافت های نرم را تحت تأثیر قرار می دهد.
این یک بیماری انکولوژیک است - دومین شکل رایج آموزش که عمدتاً در دوران کودکی رخ می دهد. این بیماری در افراد بالای 30 سال و در کودکان زیر 5 سال بسیار نادر است. اغلب در کودکان 10 تا 16 ساله رخ می دهد. در عین حال، مشاهده شد که پسران بسیار بیشتر از دختران از این بیماری رنج می برند و نمایندگان نژاد قفقازی نسبت به افراد دارای رنگ پوست تیره مستعدتر هستند.
علل سارکوم یوینگ
علل دقیق این بیماری هنوز مشخص نشده است، اما محققان چندین نظریه ارائه کرده اند که تا حدودی توجیه دارند. برخی از دانشمندان بر این باورند که استعداد ارثی نقش زیادی در بروز سارکوم یوینگ در فرد دارد. مواردی وجود داشت که این بیماری در کودکان متولد شده در یک خانواده مشاهده شد.
همچنین نظری وجود دارد که سارکوم یوینگ نتیجه یک آسیب است.مشکل تأیید این نظریه در این واقعیت است که فاصله زمانی از لحظه آسیب تا شروع توسعه تومور بسیار زیاد است. شاید آسیب فقط به بخشی از بدن که در آن نئوپلاسم بدخیم بوده است توجه شود.
شواهدی وجود دارد که نشان می دهد افراد مبتلا به ناهنجاری های اسکلتی، مانند کیست های استخوانی، انکندروم ها، و غیره، و همچنین اختلالات رشد داخل رحمی دستگاه تناسلی، بیشتر در معرض ابتلا به سارکوم یوینگ هستند.
ماهیت یک نظریه دیگر این است که علت ایجاد این بیماری تغییرات کروموزومی است که باعث اختلال در عملکرد برخی ژن ها می شود. ارتباط این بیماری با قرار گرفتن در معرض عوامل محیطی و تشعشعات مضر ثابت نشده است.
علائم سارکوم یوینگ
نخستین علامت وجود این بیماری درد در ناحیه موضعی تومور است. در ابتدا درد خفیف است و ممکن است ناگهان ناپدید شود. بر خلاف درد همراه با فرآیندهای التهابی یا صدمات، ناراحتی هنگام ثابت کردن اندام ها فروکش نمی کند و همچنین در شب تشدید می شود. همانطور که تومور رشد می کند، درد تشدید می شود و در خواب اختلال ایجاد می کند و به طور قابل توجهی فعالیت فرد را محدود می کند. لمس (لمس) ناحیه آسیب دیده به ویژه دردناک است. ناحیه پوست واقع در بالای تومور دمای بالاتری دارد، قرمزی ظاهر می شود، سیاهرگ های صافن به طور قابل توجهی منبسط می شوند و تشکیل تومور قابل مشاهده می شود.
تومور خیلی سریع رشد می کند و چند ماه پس از تشخیص اولین علائم، می توان آن را به صورت بصری احساس و تعیین کرد. همچنین علائم مسمومیت عمومی بدن وجود دارد: ضعف، بی اشتهایی، کاهش وزن تا خستگی. دمای بدن در سطح بالایی نگه داشته می شود.آزمایش خون اغلب کم خونی را نشان می دهد.
همراه با افزایش تومور، عملکرد مفاصل مجاور آسیب می بیند، توانایی حرکتی آنها کاهش می یابد. در مراحل بعدی توسعه، تومور می تواند باعث شکستگی پاتولوژیک استخوان شود. با موضعی شدن تومور بر روی استخوان های لوله ای اندام تحتانی، اختلال در راه رفتن و لنگش ممکن است رخ دهد. اگر ستون فقرات و بافت های آن تحت تأثیر قرار گیرند، عملکرد اندام های لگن مختل می شود و به صورت بی اختیاری ادرار و مدفوع ظاهر می شود و در مراحل بعدی - فلج اندام ها. اگر اسکلت قفسه سینه تحت تأثیر قرار گیرد، اختلالات تنفسی، هموپتیزی ممکن است ظاهر شود.
تشخیص بیماری
مراجعه بیماران با علائم مشابه به متخصصان تروما در مرحله اولیه بیماری غیر معمول نیست. بنابراین، اولین مطالعه ای که به ایجاد مفروضات در مورد تشخیص کمک می کند، اشعه ایکس استخوان است. در این مورد، می توانید آسیب شناسی در روند تشکیل استخوان را متوجه شوید. به عنوان یک قاعده، خطوط لایه قشری نامشخص است و لایه لایه شدن روی صفحه قشر قابل توجه است.نئوپلاسم های روی استخوان و تغییر قابل توجهی در بافت نرم نیز قابل مشاهده است. اگر علائم بیماری انکولوژیک در این مرحله از معاینه تشخیص داده شود، بیمار برای معاینه گسترده کانون تومور و شناسایی درجه متاستاز به بخش انکولوژی فرستاده می شود.
در مرحله بعدی معاینه، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و کامپیوتری انجام می شود. با کمک این مطالعات می توان متاستازها را تشخیص داد و وضعیت کلی کانال مغز استخوان را ارزیابی کرد و همچنین مشخص کرد که بافت های نرم اطراف کانون تومور چقدر تحت تاثیر قرار گرفته و محل و اندازه نئوپلاسم را تعیین می کند.
برای روشن شدن ماهیت نئوپلاسم و مرحله سیر بیماری از بیوپسی استفاده می شود. برای این کار، از ناحیه بافت استخوانی که در مجاورت کانال مدولاری قرار دارد، و اگر این امکان پذیر نباشد، از بافت نرم که تحت تأثیر سارکوم قرار دارد، مواد گرفته می شود. آنالیزهای ایمونوهیستوشیمی و همچنین بافت شناسی به تعیین ناهنجاری های کروموزومی کمک می کند.
از آنجایی که سارکوم یوینگ تمایل به متاستاز به ریه ها دارد، سی تی اسکن و اشعه ایکس از ناحیه قفسه سینه می تواند برای تایید وجود متاستاز انجام شود. ضایعات متاستاتیک استخوان را می توان در طول اسکن استخوان تشخیص داد.
همچنین توصیه می شود برای تعیین وجود یک ضایعه دور یا موضعی، مطالعه ای روی مواد مغز استخوان انجام شود. این کار با کمک بیوپسی ترفین دو طرفه انجام می شود. همچنین، وضعیت مغز استخوان به تعیین سوراخ مغز استخوان و ترپانوبیوپسی کمک خواهد کرد.
آزمایشات آزمایشگاهی نیز برای تعیین تغییرات در ترکیب خون انجام می شود که در آن به سطح لکوسیت ها و لاکتات دهیدروژناز توجه می شود. شاخص دوم در بیمارانی که دوره بیماری تهاجمی خاصی دارند افزایش می یابد.
مراحل بیماری
بر اساس میزان شیوع، 2 مرحله اصلی سارکوم تشخیص داده می شود: موضعی و متاستاتیک بعدی. مرحله اول دارای یک کانون تومور است، در حالی که تومور به بافت های نرم مجاور گسترش می یابد. مرحله دوم با وجود چندین کانون مشخص می شود که ممکن است از یکدیگر دور باشند.
طبقه بندی دقیق تر از 4 مرحله تشکیل شده است:
- نئوپلاسم نسبتاً کوچک در یکی از استخوان ها؛
- تومور عمیقاً در بافت استخوانی;
- متاستاز به بافت ها و اندام های مجاور؛
- دور از تمرکز اصلی.
دو مرحله اول موضعی هستند، مرحله سوم و چهارم متاستاتیک هستند.
محلی سازی و متاستازهای بیماری
اغلب این بیماری سرطانی در استخوان های لگن، استخوان ران، استخوان درشت نی، دنده ها، تیغه های شانه، بازو و مهره ها شروع می شود.نئوپلاسم در ناحیه دیافیز موضعی می شود و پس از آن به ناحیه اپی فیز گسترش می یابد. تمایل زیادی برای ورود سلول های آسیب دیده به داخل کانال مغز استخوان وجود دارد.
متاستازهای تومور اغلب در ریه ها ظاهر می شوند، کمی کمتر - در بافت استخوان و مغز استخوان. در صورتی که بیماری وارد مرحله دیررس شده باشد، احتمال متاستاز در سیستم عصبی مرکزی بسیار زیاد است.
از آنجایی که متاستازها خیلی زود ظاهر می شوند و به سرعت پیشرفت می کنند، تا زمانی که بیمار به دنبال کمک می رود و تشخیص را مشخص می کند، حدود نیمی از بیماران در حال حاضر متاستازهایی در بافت ها و اندام های مختلف بدن دارند. آنها را می توان در طول رادیوگرافی شناسایی کرد. بسیاری از آنها میکرومتاستاز دارند - نئوپلاسم هایی با اندازه میکروسکوپی، که تشخیص آنها با روش های شناخته شده تقریبا غیرممکن است.
متاستازها به روش های زیر منتشر می شوند:
- از طریق جریان خون؛
- از طریق عروق لنفاوی؛
- mediastinum;
- در فضای خلفی صفاقی؛
اغلب متاستازها با خون به اندام های دیگر نفوذ می کنند. نوع لنفوژنیک درجه شدید بیماری را نشان می دهد و امکان پیش بینی های نامطلوب را فراهم می کند.
درمان سارکوم یوینگ
از آنجایی که این بیماری با متاستاز همراه است، درمان آن باید به صورت سیستمیک و شامل چند شیمی درمانی انجام شود که کل بدن بیمار را تحت تأثیر قرار می دهد. اگر این کار انجام نشود، احتمال عود زیاد است. پرتودرمانی و درمان جراحی نیز انجام می شود. معمولا جراحی - برداشتن تومور - موثرترین راه برای شکست این بیماری است.
اگر اندام‌ها آسیب ببینند، جراح تکه‌ای از استخوان را برمی‌دارد و آن را با اندوپرتز جایگزین می‌کند.در موارد بسیار دشوار، ممکن است نیاز به قطع عضو باشد، اما با توجه به سطح پزشکی مدرن، این امر کمتر و کمتر مورد توجه قرار می گیرد. پس از بریده شدن تومور، سلول های بدخیم واقع در اطراف محل محلی سازی آن با استفاده از پرتودرمانی برای این منظور دفع می شوند. در شرایطی که امکان برداشتن بخشی از استخوان وجود ندارد، فقط پرتودرمانی روی تومور تأثیر می‌گذارد، اما احتمال عود بسیار بیشتر است.
به موازات پرتودرمانی و جراحی از شیمی درمانی نیز استفاده می شود. برای تعیین روش درمان، متخصصان ذرات تومور را بررسی می کنند. به طور متوسط، دوره درمان با مواد شیمیایی برای بیماری مانند سارکوم یوینگ از 7 تا 10 ماه طول می کشد. وقتی صحبت از شکل بیماری همراه با متاستاز به میان می‌آید، بیماران تحت درمان شیمی‌درمانی با دوز بالا قرار می‌گیرند.
آمار بقای پنج ساله بیماران، مشروط به شکل موضعی سارکوم، نشان می دهد که حدود 70 درصد از مبتلایان به این بیماری زنده می مانند، اما این تنها در صورت سیستماتیک و به موقع امکان پذیر است. رفتار.اگر متاستازهای مغز استخوان ظاهر شوند، حتی یک شیمی درمانی با دوز بالا نیز می تواند نرخ بقای 25٪ را فراهم کند. سرنوشت بیشتر بیمار به میزان حساسیت تومور به مواد شیمیایی و همچنین به ماهیت محلی سازی آن بستگی دارد.
پس از درمان کامل این سرطان، اکیداً توصیه می شود که تحت معاینات منظم قرار بگیرید، این همچنین به شما امکان می دهد ظاهر عوارض جانبی را دنبال کنید. علیرغم مدتی که این بیماری منتقل شده است، چنین افرادی باید مادام العمر تحت نظر پزشک باشند. اگر عمل آرتروپلاستی انجام شده باشد، به عنوان یک قاعده، بیمار نیاز به توانبخشی طولانی دارد. در موارد قطع عضو اجباری، دوره توانبخشی طولانی تر است.
پرتودرمانی و درمان شیمی درمانی می تواند منجر به عواقبی مانند اختلال در رشد استخوان، کاردیومیوپاتی، از دست دادن عملکرد تولید مثل شود. علاوه بر این، خطر تومورهای سرطانی ثانویه وجود دارد.با این حال، بیمارانی وجود دارند که درمان را با موفقیت به پایان رساندند و به سبک زندگی عادی خود بازگشتند.
عوامل مستعد کننده برای سارکوم یوینگ
- سن- از 10 تا 16 سال، اما بیماری در افراد 5 تا 30 ساله تشخیص داده شد؛
- مرد؛
- پوست روشن؛
- جراحات باعث آسیب استخوانی؛
- هر گونه اختلال در رشد اسکلت؛
- ناهنجاری در ساختار دستگاه ادراری تناسلی؛
- تومورهای خوش خیم در بافت استخوان؛
- وجود بیماری های سرطانی در نزدیکان؛
- وراثت بد، به ویژه اختلالات ژنتیکی.
پیشگیری از سارکوم یوینگ
متاسفانه در این مرحله از پیشرفت پزشکی، هیچ راهی برای پیشگیری از این بیماری مانند بسیاری از تومورهای دیگر در کودکان وجود ندارد. دانشمندان توانستند ثابت کنند که سبک زندگی والدین و فرزندان بر احتمال ابتلا به این بیماری تأثیری ندارد.
